domenica 29 marzo 2009
PORFIRIE ALTERAZIONE DI SOSTANZE CHIAMATE PORFIRINE
PORFIRIE malattie conseguenti ad un'alterazione del ricambio di particolari sostanze chiamate porfirine, contenute nell'emoglobina dei globuli rossi del sangue. Il compito delle porfirine è di trasportare, immagazzinare e fornire alle cellule l'ossigeno necessario per la vita. Si conoscono vari tipi di porfiree. La porfiria congenita, o ereditaria, o cutanea, detta anche morbo di Gunther, è una malattia ereditaria, piuttosto rara: consiste in un'infiammazione della pelle che si manifesta con la formazione 3i bolle nelle parti esposte alla luce, di solito accompagnata da anemia. La malattia ha inizio sempre nella prima infanzia, prima dei 5 anni. L'attenzione dei genitori del bambino porfirico è richiamata da due sintomi: le bofle'cutanee ed il colorito rosso dell'urina che macchia i pannolini. L'urina ha un tipico colore vino di Marsala, oppure rosso purpureo, dovuto alla presenza di una grande quantità di porfirine (porfirinuria). Come si è detto, le zone cutanee più colpite dall'eruzione bollosa sono quelle esposte all'azione sensibilizzante della luce solare: viso, mani, orecchie.
VARIETA' DEL POLSO ANOMALIE DEL POLSO
VARIETA' DEL POLSO anomalie più o meno intense del polso. Per polso si intende la sensazione tattile della pulsazione contro i polpastrelli dell'esaminatore da parte di un'arteria compressa contro un piano solido, che in genere è l'osso. Il polso in genere viene rilevato a livello dell'arteria radiale compressa da due dita: l'indice e il medio (mai il pollice) posti contro la parte distale dell'osso radiale dell'avambraccio. Le anomalie di polso sono svariate. Polso alternante è dato da una sequenza di pulsazioni a volte valide, a volta fiacche: si verifica specialmente nella insufficienza del ventricolo sinistro, oppure nelle crisi di tachicardia parossistica. Polso duro è un polso poco compressibile con sensazione di fil di ferro: è tipico dell'ipertensione arteriosa e soprattutto della arteriosclerosi avanzata. Polso molle è il contrario del precedente: se l'arteria radiale è compressa discretamente, il polso tende a scomparire; il polso molle si accompagna alle cardiopatie che implicano bassa pressione per scompenso cardiocircolatorio in atto. Polso scoccante è quello che fa percepire pulsazioni molto vibrate e rapide: si verifica nell'ipertensione arteriosa, nell'eretismo cardiaco, o nevrosi cardiaca. Polso celere è quello caratterizzato da fulminea comparsa e scomparsa: è tipico dell'insufficienza aortica ed è chiamato anche polso di Corrigan. Polso piccolo, con pulsatilità arteriosa estremamente poco energica, quasi non percepibile dalle dita dell'esaminatore, è quello tipico della stenosi aortica, della stenosi mitralica, dell'ipotensione arteriosa. Polso bigemino è quello caratterizzato dalla sequenza di una pulsazione valida e di una extrasistole susseguente. Polso dicroto è quello che viene percepito sotto forma di una pulsazione sdoppiata in due parti, come fossero due piccole pulsazioni: si riscontra in molte cardiopatie croniche. Polso paradosso, o polso di Kussmaul, è quello in cui la pulsazione si attenua fino a scomparire se al soggetto si fanno eseguire profonde inspirazioni; questo sintomo sarebbe tipico della pericardite adesivo-costrittiva. Polso lemorale è quello non rilevato alla radiale, ma in corrispondenza della gamba, cioè all'arteria femorale: è indicativo della stenosi istmica dell'aorta, o coartazione aortica. Polso inaequalis, irregularis, perpetuus è quello totalmente anarchico Pelle sequenze, quale si riscontra nella fibrillazione auricolare.