MALATTIA DI KUFS - idiozia

MALATTIA DI KUFS, o idiozia amaurotica familiare dell'adulto, malattia molto simile a quella di Tay-Sacks ( vedi Tay-Sacks, malattia di). Se ne differenzia per la comparsa più tardiva, dai 15 ai 25 anni. La malattia di Kufs si manifesta con atassia, paralisi, irrigidimento della muscolatura, degenerazione della retina dell'occhio e decadimento intellettuale. La degenerazione della retina porta alla cecità. La malattia è lentamente progressiva e porta alla morte dopo una ventina di anni dalla sua insorgenza. Nessuna terapia è efficace.