Anemia emolitica congenita sferocitosi ereditaria ittero emolitico congenito

ANEMIA EMOLITICA CONGENITA, o sferocitosi ereditaria, ittero emolitico congenito di Minkowsk.I,-Chaulfard, clinicamente si presenta » con malessere, dolori vaghi addominali, itterizia, anemia, aumento di volume della milza e sferocitosi (i globuli rossi tendono ad assumere una forma sferica anziché ellittica come di norma). I fattori responsabili di questo tipo di anemia vanno ricercati in una condizione congenita consistente in una relativa anelasticità dei globuli rossi che vengono intrappolati nella milza e qui subiscono una cospicua distruzione (emolisi). A riprova di ciò sta il fatto che se si trasfonde in questi malati del sangue normale, tali globuli rossi non subiscono quell'accentuata distruzione per opera della milza, dimostrando un tempo fisiologico di sopravvivenza. Questa anemia emolitica congenita è a carattere ereditario, è presente in tutte le razze (è solo più rara nei negri), e può manifestarsi già nel periodo neonatale. Non esiste una terapia specifica, all'infuori dell'asportazione della milza (splenectoinia) e di trasfusioni durante le crisi di distruzione dei globuli rossi.

Anemia emolitica acuta intolleranza a farmaci

ANEMIA EMOLITICA ACUTA, malattia spesso riconducibile a intolleranza a farmaci (antimalarici, sulfamidici, nitrofurani, antipiretici, vitamina K), alle fave non cotte, a infezioni, a malaria, a tumori, ecc. Insorge improvvisamente con brividi, febbre, nausea, dolori addominali o lombari, cui fa seguito pallore, ingrandimento della milza (splenomegalia), lieve itterizia. In questi casi le urine assumono un colore rosso o nerastro. L'anemia emolitica acuta spesso si risolve spontaneamente, allorché venga rimosso l'agente nocivo, verso il quale solo i globuli rossi più vecchi del paziente risultano sensibili. Più gravi e mortali sono invece quelle anemie di questo gruppo secondarie a neoplasie metastatiche, a infezioni, specie quelle che si osservano dopo aborti provocati.

Anemia emolitica auto immune acquisita - forma anemica

ANEMIA EMOLITICA AUTO-IMMUNE ACQUISITA, forma anemica che si manifesta con i seguenti sintomi: astenia o profonda debolezza generale, pallore, itterizia o colore giallo della pelle, vertigini, ingrossamento della milza o splenomegalia, anemia persistente dipendente quest'ultima dalla fragilità dei globuli rossi che si rompono e vengono distrutti con estrema facilità (emolisi). Il test di Coombs risulta positivo (questa prova di laboratorio è molto importante per la diagnosi). Tale anemia nel 30 per cento dei casi si accompagna alla leucemia linfatica cronica, al linfogranuloma maligno, al lupus eritematoso, alla mononucleosi infettiva.

Nella maggior parte degli ammalati (circa i dué terzi) non è possibile dare la dimostrazione della malattia di fondo. Può capitare, sia pure raramente, che il succitato test di Coombs risulti negativo come ad esempio nella cirrosi epatica, nella grave insufficienza renale con uremia, nel cancro e in alcune infezioni batteriche.