giovedì 31 luglio 2008

Anemia emolitica congenita sferocitosi ereditaria ittero emolitico congenito

ANEMIA EMOLITICA CONGENITA, o sferocitosi ereditaria, ittero emolitico congenito di Minkowsk.I,-Chaulfard, clinicamente si presenta » con malessere, dolori vaghi addominali, itterizia, anemia, aumento di volume della milza e sferocitosi (i globuli rossi tendono ad assumere una forma sferica anziché ellittica come di norma). I fattori responsabili di questo tipo di anemia vanno ricercati in una condizione congenita consistente in una relativa anelasticità dei globuli rossi che vengono intrappolati nella milza e qui subiscono una cospicua distruzione (emolisi). A riprova di ciò sta il fatto che se si trasfonde in questi malati del sangue normale, tali globuli rossi non subiscono quell'accentuata distruzione per opera della milza, dimostrando un tempo fisiologico di sopravvivenza. Questa anemia emolitica congenita è a carattere ereditario, è presente in tutte le razze (è solo più rara nei negri), e può manifestarsi già nel periodo neonatale. Non esiste una terapia specifica, all'infuori dell'asportazione della milza (splenectoinia) e di trasfusioni durante le crisi di distruzione dei globuli rossi.

Anemia emolitica acuta intolleranza a farmaci

ANEMIA EMOLITICA ACUTA, malattia spesso riconducibile a intolleranza a farmaci (antimalarici, sulfamidici, nitrofurani, antipiretici, vitamina K), alle fave non cotte, a infezioni, a malaria, a tumori, ecc. Insorge improvvisamente con brividi, febbre, nausea, dolori addominali o lombari, cui fa seguito pallore, ingrandimento della milza (splenomegalia), lieve itterizia. In questi casi le urine assumono un colore rosso o nerastro. L'anemia emolitica acuta spesso si risolve spontaneamente, allorché venga rimosso l'agente nocivo, verso il quale solo i globuli rossi più vecchi del paziente risultano sensibili. Più gravi e mortali sono invece quelle anemie di questo gruppo secondarie a neoplasie metastatiche, a infezioni, specie quelle che si osservano dopo aborti provocati.

Anemia emolitica auto immune acquisita - forma anemica

ANEMIA EMOLITICA AUTO-IMMUNE ACQUISITA, forma anemica che si manifesta con i seguenti sintomi: astenia o profonda debolezza generale, pallore, itterizia o colore giallo della pelle, vertigini, ingrossamento della milza o splenomegalia, anemia persistente dipendente quest'ultima dalla fragilità dei globuli rossi che si rompono e vengono distrutti con estrema facilità (emolisi). Il test di Coombs risulta positivo (questa prova di laboratorio è molto importante per la diagnosi). Tale anemia nel 30 per cento dei casi si accompagna alla leucemia linfatica cronica, al linfogranuloma maligno, al lupus eritematoso, alla mononucleosi infettiva.

Nella maggior parte degli ammalati (circa i dué terzi) non è possibile dare la dimostrazione della malattia di fondo. Può capitare, sia pure raramente, che il succitato test di Coombs risulti negativo come ad esempio nella cirrosi epatica, nella grave insufficienza renale con uremia, nel cancro e in alcune infezioni batteriche.

Anemia del Mixedema riduzione della funzionalità della tiroide

ANEMIA DEL MIXEDEMA, forma di anemia causata dalla spiccata riduzione della funzionalità della tiroide. Si tratta di un'anemia di media gravità, la quale ha molti punti di somiglianza con le forme che si manifestano nella deficienza ipofisaria, o ipopituitaris. La terapia sostitutiva con estratti di tiroide o direttamente con ormoni tiroidei ( tiroxina, triiodiotironina) è efficace, inducendo nel volgere di tre o quattro mesi il ritorno alla normalità dell'emoglobina e del numero dei globuli rossi con risoluzione graduale dei sintomi generali tipici dello stato anemico (pallore, stanchezza, ecc. ).

Anemia da carenza di acido eolico

ANEMIA DA CARENZA DI ACIDO EOLICO, forma anemica che dipende per lo più da malnutrizione che si verifica spesso negli alcoolizzati. Questo tipo di anemia può riscontrarsi anche in gravidanza se l'alimentazione è carente nelle diarree croniche (vedi sprue) e negli epilettici in trattamento con primidone. Dal punto di vista degli esami ematologici, si può confondere con l'anemia perniciosa. La cura consiste nella somministrazione giornaliera di preparati a base di acido folico.

mercoledì 30 luglio 2008

Anemia - impoverimento del sangue

Anemia, termine che, genericamente, esprime impoverimento del sangue e che per lo più si traduce in una riduzione dei globuli rossi. Convenzionalmente quando i globuli rossi, altrimenti detti emazie, scendono al disotto di 4.500.000 per millimetro cubico di sangue nell'uomo, e di 4.000.000 nella donna, si parla di anemia. sono numerose e occorre ricercarle con grande cura e risalire alle sue origini allo scopo di impostare una idonea ed efficace terapia. Ciò richiede indagini ed esami di laboratorio talora assai complessi. Per un inquadramento generale delle anemie, manifestazioni morbose di frequente riscontro, bisogna prima di tutto rispondere ai seguenti quattro fondamentali interrogativi: la malattia dipende da carenza di ferro; si tratta di un'anemia megaloblastica; è in atto un'anormale distruzione di globuli rossi o emolisi; il midollo osseo, sede della produzione delle emazie, è in stato di ridotta attività.

Quando le cause dell'anemia sono oscure, prima di tutto si pensi alla eventuale carenza di ferro nell'organismo. Se l'anemia non può essere ricondotta ai quattro gruppi sopraesposti, bisogna prendere in considerazione le seguenti cause: infezioni, uremia, neoplasie, mixedema, epatite. Perdite di sangue continue e subdole (emorragie) possono portare ad anemia: in questi casi è necessario indagare se nella storia clinica del paziente si ha notizia di emorragie, oppure bisogna ricercare la presenza di sangue nelle feci.

L'anemia da carenza di ferro (anemia sideropenica, vedi anemia ferropriva) nell'adulto è quasi sempre dovuta a emorragie (mestruazioni eccessivamente abbondanti; emorragie gastro-intestinali dipendenti da ernia diaframmatici, da gastriti, da ulcera gastroduodenale, da polipi gastrici o intestinali, da cancro del tubo digerente, da emorroidi). Basta una perdita continuata di soli 2-4 centimetri cubici di sangue al giorno per ottenere un bilancio negativo del ferro con conseguente anemia (è noto che per formare emoglobina, il pigmento rosso contenuto nei globuli rossi che serve a veicolare l'ossigeno e l'anidride carbonica, è necessario un normale apporto di ferro: la molecola emoglobinica, infatti, contiene ferro e senza ferro non si forma emoglobina).

Tra i criteri diagnostici generali ricordiamo: pallore della cute, debolezza (astenia), facile esauribilità, aumento della frequenza del polso (tachicardia), difficoltà respiratoria (dispnea) e cardiopalmo. A questi sintomi, che sono propri dell'anemia, si sovrappongono quelli della malattia di base. Solo nelle fasi avanzate dell'anemia il paziente può presentare un colore cereo della pelle, fragilità dei capelli e delle unghie, alterazioni della mucosa linguale con arrossamento della stessa. La diagnosi viene confermata dagli esami di laboratorio sul sangue. L'emoglobina può ridursi fortemente, fino a 3 grammi per cento centimetri cubici, i globuli rossi si riducono di numero ( raramente scendono al disotto dei 2.500.000), si colorano debolmente e assumono un diametro più piccolo. Un esame molto importante è la sideremia (contenuto di ferro nel siero sanguigno), che nella anemia ipocromica è inferiore ai 30 millesimi di milligrammo per cento centimetri cubici di sangue (valori normali medi = 90-150).

Esaminando poi il midollo osseo si nota una significativa caduta di pigmento contenente ferro. La terapia specifica è a base di ferro, che si può somministrare per bocca oppure per iniezioni; raramente si richiedono trasfusioni di sangue, fatta esclusione per i casi in cui si hanno cospicue perdite di sangue, oppure nei casi in cui sia necessario correggere l'anemia per interventi chirurgici o per sopravvenuta setticemia. Ovviamente, contemporaneamente alla terapia della anemia bisogna provvedere alle eventuali malattie che l'hanno provocata.

Come si previene. Bisogna combattere le carenze nutritizie e integrare la dieta, che deve essere ricca di carni rosse, uova, e verdure ( gli spinaci, ad esempio, sono particolarmente ricchi di ferro), latticini. I preparati farmaceutici a base di ferro sono richiesti nella convalescenza da malattie infettive. Si tenga presente che le donne hanno un fabbisogno di ferro, fino all'epoca della menopausa, che è di circa quattro volte superiore a quello dell'uomo.

L'esame del sangue rimane la pratica diagnostica più sicura nelle varie forme di anemia. Il responso dell'esame mette in evidenza abbassamenti del numero dei globuli rossi, dell'emoglobina, dei globuli bianchi orientando con sicurezza la diagnosi del medico.