cardiomiopatia ipertrofica - malattia del miocardio

La cardiomiopatia ipertrofica è una una malattia del miocardio (il tessuto muscolare proprio del cuore) caratterizzata da un ispessimento delle pareti cardiache (cardiomiopatia= malattia del muscolo cardiaco, ipertrofica = aumento di spessore delle pareti cardiache), senza alcuna causa evidente. È una malattia genetica, a trasmissione familiare, determinata da mutazioni su geni che codificano per le proteine del sarcomero, l'unità contrattile del miocardio.

Il decorso della malattia è molto variabile. La maggior parte dei pazienti ha un decorso favorevole in assenza di sintomi o complicanze importanti. Una minoranza può sviluppare sintomi di insufficienza cardiaca (dispnea che si presenta dopo sforzi di grado variabile) od aritmie potenzialmente pericolose per la vita. I sintomi, ed in particolare le aritmie, possono svilupparsi indipendentemente dall'età, ed anche in pazienti molto giovani. La cardiomiopatia ipertrofica, essendo spesso presente in assenza di sintomi, è anche la causa più frequente di aritmie pericolose per la vita negli atleti

cardiomiopatia dilatativa - miocardiopatia dilatativa

In campo medico per cardiomiopatia dilatativa (detta anche miocardiopatia dilatativa e in passato miocardiopatia congestizia) si intende una fra le più comuni forme di disordine del miocardio. Tale condizione si manifesta quando il ventricolo sinistro, e spesso anche quello destro, risultano simmetricamente dilatati.

La cardiomiopatia dilatativa può essere secondaria a numerose condizioni, quali altre patologie (ipertensione arteriosa, cardiopatia ischemica), danno da agenti farmacologici (chemioterapia) o sostanze tossiche (ad esempio l'etanolo). Tuttavia, in moltissimi casi, non è possibile riconosce una causa evidente. In questo caso si definisce "cardiomipatia dilatativa idiopatica". Quest'ultima forma deriva da alterazioni muscolari intrinseche al muscolo cardiaco, geneticamente determinate (in maniera sporadica o con trasmissione familiare, coinvolgenti il solo muscolo cardiaco o anche altri tessuti muscolari dell'organismo). Diversamente dalla cardiomiopatia ipertrofica i geni coinvolti corrispondono a proteine del citoscheletro e non del sarcomero.

Da recenti studi, è emerso che i soggetti che presentano un numero estremamente frequente di extrasistole (molte migliaia al giorno) possono sviluppare, a seguito di ciò, una forma di cardiomiopatia dilatativa. In questi casi, riducendo o annullando il numero delle extrasistole (ad esempio tramite ablazione radioelettrica) si assiste, nella quasi totalità dei casi, a una progressiva regressione della cardiomiopatia.

cardiomiopatie malattie del miocardio

Le cardiomiopatie costituiscono un gruppo eterogeneo di malattie del miocardio a eziologia frequentemente genetica, che attraverso lo sviluppo di disfunzioni elettriche e/o meccaniche a carico del muscolo cardiaco determinano spesso (ma non sempre) l'instaurarsi di fenomeni di ipertrofia o dilatazione delle camere ventricolari. Tali fenomeni in ultima analisi hanno come esito lo scompenso cardiaco o la morte improvvisa del paziente. Le cardiomiopatie non comprendono invece tutte quelle manifestazioni di tipo dilatativo o ipertrofico che derivano da patologie come l'ipertensione (sistemica o polmonare), le coronaropatie, i difetti valvolari o le malattie del pericardio.

Sono caratterizzate da quadri patologici confinati al solo miocardio e si dividono in:

Genetiche
Cardiomiopatia ipertrofica con o senza ostruzione: difetti della compliance diastolica per rigidità aumentata.
Cardiomiopatia/Displasia aritmogena del ventricolo destro
Ventricolo sinistro non compattato
Difetto di conduzione cardiaca progressivo o malattia di Lenegre
Canalopatie:
Sindrome del QT lungo
Sindrome di Brugada
Tachicardia ventricolare polimorfica catecolamminergica
Sindrome del QT corto
Fibrillazione ventricolare idiopatica
Miste
Cardiomiopatia dilatativa: difetti della pompa sistolica
Cardiomiopatia restrittiva primaria senza ipetrofia: fibrosi endomiocardica con o senza eosinofilia. Difetti della compliance diastolica.
Acquisite
Miocardite (o cardiomiopatia infiammatoria)
Cardiomiopatia da stress
Cardiomiopatia peripartum
Cardiomiopatia associata a tachicardia
Cardiomiopatia associata a nascita da madri con diabete insulino-dipendente

vasculopatia o vasculopatia periferica

Il termine vasculopatia o vasculopatia periferica indica una serie di condizioni patologiche generiche caratterizzate dalla comparsa di alterazioni di tipo occusivo - trombotico a livello linfatico o venoso.

Fra i fattori di rischio si ritrovano età, sesso (predilige quello maschile), familiarità, diabete mellito, obesità, inattività fisica, fumo di sigaretta.

Fra i sintomi e segni clinici ritroviamo:

Intorpedimento
Dolore
Ipertensione arteriosa

Blocco trifascicolare

Il Blocco trifascicolare è una patologia del sistema di conduzione del cuore. La diagnosi si fonda sul riconoscimento all'elettrocardiogramma (ECG) di tre alterazioni:

prolungamento dell'intervallo PR (blocco atrioventricolare di I grado)
blocco di branca destra
emiblocco anteriore sinistro o emiblocco posteriore sinistro
Alternativamente, il blocco trifascicolare è costituito dall'alternanza del blocco di branca destra e del blocco di branca sinistra, che assomma emiblocco anteriore sinistro ed emiblocco posteriore sinistro.

Mentre per i pazienti sofferenti di un'alternanza di blocco di branca destra e blocco di branca sinistra l'indicazione all' impianto di un pacemaker è assoluta (classe I), ancora non è chiaro se anche i pazienti asintomatici (anamnesi negativa per sincope) e portatori di un blocco trifascicolare debbano essere trattati nello stesso modo. Le ultime linee guida suggeriscono l'esecuzione di uno studio elettrofisiologico endocavitario e l'impianto di un pacemaker se viene misurato un intervallo HV superiore a 100 msec oppure se viene dimostrato con il pacing atriale un punto Wenckebach molto basso o un blocco atrioventricolare sottohissiano vedi blocco atrioventricolare di II grado.

Dissecazione aortica

La dissezione o dissecazione aortica è una malattia vascolare relativamente rara gravata da una alta mortalità se non trattata con chirurgia d'urgenza.
È caratterizzata dallo slaminamento della parete intimale del vaso con formazione di un secondo lume detto "falso lume".

La classificazione avviene secondo il luogo dell’aorta dove si manifesta tale patologia ( aorta ascendente o quella discendente) le tre classificazioni attuali effettuano tale distinzione (se la zona ascendente è interessata o meno)

DeBakey
Tipo I – nasce nell’aorta ascendente e si estende
Tipo II – confinato nell’aorta ascendente
Tipo III – nasce nell’aorta discendente e si estende
Stanford
Tipo A – se coinvolge l’aorta ascendente
Tipo B – se non coinvolge l’aorta ascendente
Descrittivo
Prossimale – Tipo I e II di DeBakey e Tipo A di Stanford
Distale - Tipo III DeBakey e Tipo B di Stanford
Circa il 70% delle dissecazioni avviene nel tratto ascendente, che è anche il punto più pericoloso per la sopravvivenza del paziente.