MALATTIA DI OPPENHEIM

MALATTIA DI OPPENHEIM: o amiotonia congenita, rara malattia che colpisce i bambini già alla nascita e che si esprime con una spiccatissima diminuzione del tono muscolare, senza però accompagnarsi ad atrofia o a paralisi. I muscoli si presentano, all'esame microscopico, privi della abituale striatura trasversale, irregolari nel diametro, infarciti di grasso. Le cellule nervose situate nella parte anteriore del midollo spinale, dalle quali partono le fibre che portano il comando del movimento ai muscoli, sono di dimensioni ridotte. La malattia sembrerebbe dovuta, appunto, ad un arresto nello sviluppo di tali cellule (attribuibile ad una causa ancora sconosciuta, forse virale). Il bambino non si muove spontaneamente; se messo seduto, lascia ciondolare la testa e le braccia, dando l'impressione di essere un fantoccio di gomma, tanto che (a causa della mancanza di tono muscolare e della cedevolezza delle articolazioni) gli si possono far assumere passivamente tutte le posizioni che si desiderano. Nessuna terapia è efficace e quasi tutti i piccoli malati muoiono precocemente.