venerdì 19 dicembre 2008

MALATTIA DI MARIE-SAINTON

MALATTIA DI MARIE-SAINTON, disostosi cleido-cranica, malattia che consiste in un deficit di ossificazione delle ossa della volta cranica, che dà al malato l'aspetto di un bambino con idrocefalo, e nella mancanza delle clavicole, dovuta ad una causa ereditaria che si trasmette in modo dominante. Il cranio diventa esageratamente largo, le spalle cadono e si possono avere anche altre malformazioni dello scheletro (cífosi, scoliosi, aplasia della sinfisi pubica, ecc.), ma non si hanno sofferenze di alcun tipo a carico del sistema nervoso centrale, né delle attività psicologiche. La terapia è chirurgica.