METAEMOGLOBINOPATIA CONGENITA

METAEMOGLOBINOPATIA CONGENITA, forma morbosa di cui è sintomo la cianosi intensa della cute e delle mucose visibili, in assenza di sintomi di cardiopatie; coesistono dispnea, astenia, modesto aumento dei globuli rossi, aumento nel sangue della metaemoglobina (prodotto di ossidazione dell'emoglobina) per cui si rendono impossibili gli scambi respiratori e l'apporto di ossigeno ai tessuti; il sangue assume un color cioccolato. Responsabile della malattia è l'accumulo di metaemoglobina nei globuli tossi per carenza enzimatica. Nella terapia sono adoperati il blu di metilene e l'acido ascorbico.