lunedì 12 gennaio 2009

MUCOPOLISACCARIDOSI, varietà di complesse malattie

MUCOPOLISACCARIDOSI, varietà di complesse malattie, i cui sintomi sono riducibili all'associazione di gravi ritardi mentali, alterazioni ossee e cartilagenee, opacità della cornea. Sono malattie ereditarie, dovute a gravi modificazioni nel ricambio di sostanze a composizione chimica complessa denominate polisaccaridi, o più modernamente protoglicani (individuabili dall'esame delle urine). La prima e la seconda infanzia sono colpite e le varietà finora conosciute sono sei. Tra le più comuni forme sono il gargoilismo e la malattia di Morquio. La prognosi è molto riservata e la terapia deludente (sono state tentate trasfusioni ripetute a cicli distanziati).