lunedì 12 gennaio 2009

SINDROME DI MORRIS o sindrome dei testicoli lemminilizzanti

SINDROME DI MORRIS: o sindrome dei testicoli lemminilizzanti, condizione di estremo pseudoermafroditismo maschile (vedi ermafroditismo vero e pseudoermalroditismo), in cui coesistono nello stesso individuo corpo e psiche tipicamente femminili e gonadi maschili (presenza di testicoli anziché di ovaie). La diagnosi si pone dopo lo sviluppo puberale, allorché i soggetti (donne fisicamente ben conformate, tanto che la sindrome viene anche definita sindrome delle donne belle) si rivolgono al medico perché non vedono comparire la prima mestruazione; la vagina è in genere piccola e presenta fondo cieco; rilevante è la mancanza di peli ascellari (la sindrome viene anche definita sindrome delle donne senza peli); frequentemente i testicoli simulano ernie inguinali, ma possono essere variamente indovati nella cavità addominale; l'esame dei testicoli, che talvolta vengono asportati per presunta ernia inguinale, mostra una degenerazione più o meno spiccata simile a quella dei testicoli trattenuti (vedi criptorcbidismi); la costituzione cromosomica è tipicamente maschile (XY), con cromatina nucleare di tipo maschile ; gli esami ormonali mostrano presenza di estrogeniurinari normali o di poco aumentati, con netta diminuzione dopo asportazione dei testicoli.