Anemia emolitica congenita sferocitosi ereditaria ittero emolitico congenito

ANEMIA EMOLITICA CONGENITA, o sferocitosi ereditaria, ittero emolitico congenito di Minkowsk.I,-Chaulfard, clinicamente si presenta » con malessere, dolori vaghi addominali, itterizia, anemia, aumento di volume della milza e sferocitosi (i globuli rossi tendono ad assumere una forma sferica anziché ellittica come di norma). I fattori responsabili di questo tipo di anemia vanno ricercati in una condizione congenita consistente in una relativa anelasticità dei globuli rossi che vengono intrappolati nella milza e qui subiscono una cospicua distruzione (emolisi). A riprova di ciò sta il fatto che se si trasfonde in questi malati del sangue normale, tali globuli rossi non subiscono quell'accentuata distruzione per opera della milza, dimostrando un tempo fisiologico di sopravvivenza. Questa anemia emolitica congenita è a carattere ereditario, è presente in tutte le razze (è solo più rara nei negri), e può manifestarsi già nel periodo neonatale. Non esiste una terapia specifica, all'infuori dell'asportazione della milza (splenectoinia) e di trasfusioni durante le crisi di distruzione dei globuli rossi.