CONDRODISTROFIA

CONDRODISTROFIA, termine che comprende molte varietà e di cui l'acondroplasia rappresenta la forma più nota e diffusa. In Corea, Manciuria e Siberia vi è una forma di condrodistrofia a carattere endemico con ritardo, irregolarità e insufficienza dell'ossificazione a livello delle cartilagini. Il gargoilismo colpisce il viso che viene deformato a tipo di maschera ed è accompagnato da idiozia più o meno spiccata. Esiste anche una varietà molto grave denominata condrodistrofia toracica asfissiante in cui l'abbondante sviluppo delle cartilagini, in sede costale posteriore, conferisce rigidità alla gabbia toracíca che non potendo espandersi a sufficienza durante la respirazione, determina una grave insufficienza respiratoria con sintomi di asfissia. In questi casi la sopravvivenza del soggetto non va al di là dei 2 anni.