giovedì 27 novembre 2008

Malattie di Bogaert

Malattie di Bogaert: malattie del sistema nervoso centrale che vengono per convenzione, raggruppate sotto il nome dell'autore che le ha studiate e descritte. Esse sono: la leucoencefalite sclerosante subacuta, l'epilessia mioclonica con coreoatetosi, la malattia di Bogaert-Scherer-Epstein. La leucoencefalite sclerosante subacuta è una forma di sofferenza lenta e progressiva delle fibre nervose del sistema nervoso centrale.

La malattia consiste in una infiammazione della sostanza bianca del cervello (da cui il nome di leuco-encefalite) e di alcune zone di sostanza grigia della corteccia cerebrale e dei centri sottostanti. Sembra sia causata da un virus con particolare affinità per il tessuto nervoso. Si manifesta con febbricola, con progressiva insufficienza intellettuale, incapacità a camminare, movimenti involontari extrapiramidali. Successivamente si possono avere accessi epilettici ed un diffuso e generalizzato aumento del tono muscolare, prevalente ai muscoli del dorso. L'organismo presenta un deperimento generale e la morte interviene per blocco nervoso della respirazione e della circolazione entro sei mesi. Non si conosce una terapia efficace. L'epilessia mioclonica con coreoatetosi è una forma di epilessia (vedi) nella quale sono presenti contrazioni muscolari estese a tutto il corpo, compreso il viso, la lingua e il faringe, oltre agli attacchi di epilessia generalizzata.

A differenza di altre mioclonie non ha un'origine ereditaria. È dovuta a degenerazione delle cellule nervose della corteccia cerebrale (circonvoluzione frontale ascendente) e di un centro nervoso profondo, detto nucleo olivare bulbare. La malattia di Bogaert-Scherer-Epstein è una forma di malattia del sistema nervoso centrale e dei tendini muscolari caratterizzata dal depositarsi di colesterina intorno alle cellule nervose del cervello e del cervelletto. I sintomi consistono in un arresto dello sviluppo psicologico, in difficoltà di parola ed in atrofie muscolari generalizzate. Non si conosce la causa del disturbo metabolico.