Sindrome di BIELSCHOWSKY, o idiozia amaurotica, complesso di malattie caratterizzate dalla simultaneità di deficit intellettuale e di alterazioni nella vista. Si distinguono un'idiozia amaurotica infantile (o di Warren, Tay, Sachs), una giovanile (descritta da Spielmeyer e Vogt) e una tardiva (descritta da Kufs). Sono colpite le cellule nervose del cervello, che appaiono al microscopio rigonfiate e alterate, con i prolungamenti interrotti ed una alterazione nella parte retinica dell'occhio. Si tratta di un complesso di malattie ereditarie recessive. La forma infantile colpisce nei primi tre mesi di vita, quella giovanile dai sei ai no nell'incapacità di tenere la testa ritta e di muovere gli arti (acinesia) a causa di una diffusa debolezza muscolare. In alcuni casi si può avere, invece, una muscolatura posteriore, dorsale, contratta (rigidità da decerebrazione).
Nella retina, in corrispondenza della macula, la zona dell'occhio in cui si ha la massima concentrazione dei recettori per la vista, si rileva una macchia (osservabile all'oftalmoscopio) color rosso ciliegia, circondata da un anello grigio verdastro, assolutamente significativa per permettere la diagnosi. Ne consegue una deficienza intellettuale grave ed una cecità per la visione distinta. Sembra che la forma infantile sia esclusiva della razza ebrea.
