giovedì 27 novembre 2008

Sindrome di BUDD-CHIARI ostruzione delle vene sovraepatiche

Sindrome di BUDD CHIARI, malattia estremamente grave e fortunatamente rara, caratterizzata dalla trombosi e di conseguenza dall'ostruzione delle vene sovraepatiche e della grande vena nella quale esse confluiscono, ossia la vena cava inferiore, in cui scorre il sangue venoso proveniente dalla parte inferiore del corpo e diretto al cuore destro. Colpisce indifferentemente sia l'uomo che la donna, per solito in età matura.

Si manifesta con dolori addominali di varia intensità, con ingrandimento del fegato (epatomegalìa) e più tardivamente con presenza di liquido nell'addome (ascite); nelle forme acute c'è anche la febbre; nelle forme croniche, il decorso è più lento e più insidioso, i sintomi descritti in precedenza si evidenziano con maggiore gradualità e vi si aggiunge la comparsa sia di vene turgide sulla superficie dell'addome e del torace (espressione del tentativo del sangue venoso di aggirare l'ostacolo), sia di un gonfiore esteso ad entrambi gli arti inferiori che interessa quasi sempre anche i genitali (indizio certo dell'ostruzione della vena cava inferiore). Sono i sintomi stessi a condurre alla diagnosi. L'eventuale compromissione della funzione epatica, che tende col tempo ad aggravarsi (negli stadi finali compare anche ittero, per passaggio della bile in circolo) dà un'ulteriore conferma diagnostica.