giovedì 26 marzo 2009

PEMFIGO, grave dermatosi a bolle che colpisce sia la cute che le mucose

PEMFIGO, grave dermatosi a bolle che colpisce sia la cute che le mucose. Le prime localizzazioni sono alla bocca, poi le bolle si estendono al contorno degli occhi, al cuoio capelluto, al collo, alle ascelle; infine alla regione ombelicale, agli inguini, ai genitali e alla faccia interna delle cosce. La natura del pemfigo è ancora sconosciuta. Si sono sostenute varie teorie, causali, poi tutte abbandonate: infezioni, disturbi del metabolismo, degli ormoni, del sistema nervoso. Recentemente si segue la ipotesi di autoanticorpi diretti contro la pelle. Dalla malattia, che interessa entrambi i sessi, è colpita prevalentemente l'età adulta. La lesione fondamentale è la bolla, cioè una grossa vescicola sollevata sulla pelle a contenuto liquido inizialmente chiaro, poi torbido per il pus, e infine rosso per il sangue. La bolla compare su cute sana, non dà prurito; quando si apre, la cute abrasa può essere dolente. Ogni bolla dura circa una settimana, poi si scolla e la cute sottostante è facilmente scollabile a sua volta (segno di Nikolsky). Più bolle si possono unire e formare ampie superfici di pelle scollata. Le mucose più colpite sono la faccia interna delle guance, le labbra, il palato. Le lesioni possono anche scendere verso l'esofago, il faringe, il laringe, e infine al retto. Col passare dei mesi cominciano i primi disturbi generali: la febbre, l'inappetenza, l'anemia e il decadimento generale.