PORFIRIE ALTERAZIONE DI SOSTANZE CHIAMATE PORFIRINE

PORFIRIE malattie conseguenti ad un'alterazione del ricambio di particolari sostanze chiamate porfirine, contenute nell'emoglobina dei globuli rossi del sangue. Il compito delle porfirine è di trasportare, immagazzinare e fornire alle cellule l'ossigeno necessario per la vita. Si conoscono vari tipi di porfiree. La porfiria congenita, o ereditaria, o cutanea, detta anche morbo di Gunther, è una malattia ereditaria, piuttosto rara: consiste in un'infiammazione della pelle che si manifesta con la formazione 3i bolle nelle parti esposte alla luce, di solito accompagnata da anemia. La malattia ha inizio sempre nella prima infanzia, prima dei 5 anni. L'attenzione dei genitori del bambino porfirico è richiamata da due sintomi: le bofle'cutanee ed il colorito rosso dell'urina che macchia i pannolini. L'urina ha un tipico colore vino di Marsala, oppure rosso purpureo, dovuto alla presenza di una grande quantità di porfirine (porfirinuria). Come si è detto, le zone cutanee più colpite dall'eruzione bollosa sono quelle esposte all'azione sensibilizzante della luce solare: viso, mani, orecchie.