venerdì 27 marzo 2009

PEMFIGO OCULARE, rara malattia della congiuntiva

PEMFIGO OCULARE, rara malattia della congiuntiva caratterizzata da un processo infiammatorio che provoca la formazione di bolle, seguite da una retrazione progressiva del sacco congiuntivale. È un'affezione tenace, che evolve per anni a poussées, per concludersi infine con la xerosi congiunti-vale e corneale, la cecità e poi la morte. Può essere affezione isolata della congiuntiva, o associarsi più spesso a manifestazioni bollose della pelle e delle mucose (di quella orale e di tutte le altre), con sintomi polmonari e disturbi intestinali. Si osserva a tutte le età, ma predilige l'età senile. Interessa sempre i due occhi. Debutta con l'apparizione sulla con- giuntiva tarsale di piccole bolle, che sono poco evidenti poiché schiacciate dalla pressione delle palpebre. Dopo 2 o 3 giorni la vescicola si ulcera e la congiuntiva si retrae provocando spesso la deformazione del bordo palpebrale con deviazione delle ciglia, che tormentano ulteriormente il paziente, sfregando contro la cornea già irritata. Inizia così la retrazione cicatriziale di tutto il sacco congiunti- vale, che viene percorso da pieghe di trazione tendenti a ridurre lo spazio e a provocare aderenze tra la congiuntiva del tarso (parte posteriore delle palpebre) e quella del globo, con limitazione dei movimenti oculari.