venerdì 11 aprile 2008

Morbo di Wilson

Che cos'è il morbo di Wilson e come s manifesta?
Il morbo di Wilson è una forma abbastanza rara, ereditaria, determinata da una alterazione del metabolismo . Tale affezione è caratterizzata, oltre che da una cirrosi del fegato, da una de generazione di particolari strutture dell'encefalo (nuclei della base) e da una pigmentazione intorno alla cornea. Que sta grave malattia colpisce soggetti di età giovane (spesso si manifesta nell'adole scenza) e comincia più frequentemente a rivelarsi sul piano clinico con disturbi neurologici quali tremore, impaccio a parlare e a scrivere, rigidità degli arti. A questo quadro neurologico si associano ittero e alterazioni degli esami riguardanti la funzionalità epatica. Una visiti oculistica rivela la presenza attorno alla cornea di un anello bruno-verdastro; solo raramente tale anello scuro è visibili a occhio nudo. Il trattamento elettivo di questa forma è rappresentato dall'uso della penicillamina, sostanza che lega il rame e ne facilita l'eliminazione urinaria